Introduction : La sclérodermie systémique ScS est une maladie systémique auto-immune faisant partie des connectivites. Elle est caractérisée par une vasculopathie et une fibrose, affectant la peau et pouvant s’étendre à différents organes. Sa prévalence est sous-estimée en raison de son polymorphisme clinique, d’autant plus que la sclérodermie peut s’associer à d’autres connectivites ou maladies auto-immune (MAI) spécifique d’organe. Plusieurs auteurs se sont intéressés ces dernières années aux particularités cliniques et immunologiques de ces associations. L’objectif de la présente étude est d’étudier le profil immuno-cliniques de la ScS, et de ses associations avec d’autres MAI. Méthodes : Notre population d’étude est constituée de 77 patients algériens diagnostiqués et suivis pour ScS repartis selon la présence ou l’absence de MAI associées. Tous les patients ont bénéficié d’une recherche d’auto-anticorps antinucléaires par des techniques d’immunofluorescence et d’immunofluorométrie en flux. Résultats : 56 (73%) patients avaient une ScS isolée et 21 (27 %) avaient une MAI secondaire. La forme cutanée limité de la ScS était la plus fréquente, associées aux Ac anti-centromérique (p=0,002), les Ac anti-SCL70 étaient associées a la forme diffuse (p=0,001) et aux atteintes pulmonaires. Dans le groupe de Scs-MAI associées la thyroïdite auto-immune et le SGS étaient les principales MAI, l’analyse statistiques n’a révélé aucune différence significative, mais un phénotype particulier propre à chaque association a été constaté. Conclusion : Notre étude combinés aux données disponibles dans la littérature, apportent des éclairages significatifs sur la ScS au sein de la population algérienne. Une découverte importante réside dans la mise en évidence d'une ScS associée à d'autres MAI, qui semble présenter un phénotype particulier.